Бессимптомная тяжелая митральная недостаточность на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Клинический случай своевременной диагностики и успешного лечения

Мартьянова Ю. Б., Чернышова Е. Н., Кондратьев Д. А., Лялюкова Е. А.

АННОТАЦИЯ

Спектр патологии митрального клапана (МК) при дисплазии соединительной ткани (ДСТ) включает состояния от миксоматозной дегенерации, с избытком ткани створок клапана и подклапанного аппарата, которая чаще встречается у пациентов молодого возраста, до фиброэластического дефицита створок МК, диагностируемого в старших возрастных группах. Митральная недостаточность (МН) при дисплазии относится к категории первичной МН, может прогрессировать и привести к возникновению необходимости оперативного лечения. Известно, что хирургическое вмешательство на МК на фоне ДСТ рекомендуется при симптомной тяжелой МН. При бессимптомной тяжелой МН с такими патофизиологическими последствиями как левожелудочковая систолическая дисфункция, легочная гипертензия, фибрилляция предсердий, хирургическое лечение МН также необходимо. Дискутабельным остаётся вопрос хирургии бессимптомной тяжелой МН без вышеуказанных критериев.

На клиническом примере длительного наблюдения бессимптомного пациента с тяжелой МН авторами рассмотрен пошаговый алгоритм действий при тяжелой первичной МН с учетом последних рекомендаций по клапанным болезням 2021 года.

Ключевые слова: митральный клапан, митральная недостаточность, пластика митрального клапана, протезирование митрального клапана, дисплазия митрального

клапана.

Для цитирования:

Мартьянова Ю. Б., Чернышова Е. Н., Кондратьев Д. А., Лялюкова Е. А. Бессимптомная тяжелая митральная недостаточность на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Клинический случай своевременной диагностики и успешного лечения. Международный журнал сердца и сосудистых заболеваний. 2022. 10(36): 50–56. doi: 10.24412/2311-1623-2022-36-50-56

For citation:

Martyanova Y.B., Chernyshova E.N., Kondratyev D.A., Lyalyukova E.A. Asymptomatic severe mitral insufficiency with the background of undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome. Clinical case of timely diagnosis and successful treatment. International Journal of Heart and Vascular Diseases. 2022; 10(36): 50–56. doi: 10.24412/2311-1623-2022-36-50-56